Классификация, симптомы, диагностика и лечение гипогоданизма

Вторичный гипогонадизм

Это – гипогонадотропный гипогонадизм, не связанный с патологией яичек , развивается в результате недостаточной стимуляции их гипофизом при дефиците гонадотропных гормонов. Он также бывает 2-х видов:

  1. Врожденный, причиной которого являются наследственные болезни :
  • гипофизарный нанизм – общее недоразвитие из-за снижения функции гипофиза;
  • недостаточность выработки фолликулостимулирующего гормона (ФСГ);
  • недостаточность выработки лютеинизирующего гормона (ЛГ) – синдром Паскуалини;
  • гипофизарно-надпочечниковая недостаточность – синдром Меддока;
  • врожденная опухоль основания мозга – краниофарингеома, сдавливающая гипофиз;
  • аномалия головного мозга с недоразвитием гипофиза, нарушением зрения и обоняния – синдром Каллмана;
  • идиопатический, возникающий при снижении выработки зародышем хорионического гонадотропина (ХГЧ) в результате различных неблагоприятных факторов, осложненной беременности.

  1. Приобретенный:
  • в результате поражения гипофиза инфекцией, травмой, при аденоме гипофиза, после операции;
  • гиперпролактинемический – при усиленной выработке пролактина при стрессе, приеме некоторых медикаментов;
  • вследствие эндокринных заболеваний – щитовидной железы, диабета;
  • при тяжелых заболеваниях внутренних органов, когда угнетается функция гипофиза;
  • при длительном приеме анаболиков;
  • при крипторхизме вследствие атрофии яичка.

Различают также гипогенитализм в зависимости от возраста :

  1. Эмбриональный, когда нарушения возникли во внутриутробном периоде.
  2. Препубертатный, когда гормональные сбои развились у ребенка до 12 лет.
  3. Постпубертатный, появляющийся у подростков и 12 лет и позже.


Различают также гипогенитализм в зависимости от возраста :

Классификация


Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм.
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.

Вторичный гипогонадизм.
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
– гипогонадотропным;
– гипергонадотропным;
– нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.

Гипергонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм .
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.

Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
– эмбриональная (в утробе матери);
– допубертанная (0-12 лет);
– постпубертанная.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
– нарушении опущения яичек;
– отсутствии яичек;
– синдроме Шерешевского — Тернера;
– синдроме Клайнфельтера;
– синдроме дель-Кастильо;
– ложном мужском гермафродитизме.

Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
– при опухолях и травмах;
– при кастрации;
– при недостаточности герминативного эпителия.

Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
– при синдроме Каллмена;
– при повреждениях гипоталамуса
– при гипофизарном нанизме;
– при врожденном пангипопитуитаризме;
– при синдроме Мэддока.

Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
– при адипозогенитальной дистрофии;
– при синдроме Прадера – Вили;
– при синдроме ЛМББ;
– при гиперпролактинемическом синдроме;
– при гипоталамическом синдроме.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Гипогонадизм и его способы лечения

Считается, что минимальный пороговый уровень тестостерона не является постоянным и зависит от географических и этнических факторов. Однако в настоящее время официально определено минимальное значение тестостерона, при котором не требуется гормонозаместительная терапия. Так, нижней границей нормы является уровень общего тестостерона 12 нмоль/л (346 нг/дл) и свободного тестостерона 250 пмоль/л (72 пг/мл). Также определено, что при уровне общего тесто­стерона 8 нмоль/л (231 пг/мл) и свободного тестостерона 180 пмоль/л (52 пг/мл) показана гормонозаместительная терапия. При промежуточных значениях тесто­стерона и наличии симптомов гипогонадизма показанием к проведению гормональной терапии является исключение других причин заболевания.

Читайте также:  Как безопасно и эффективно давать Глицин грудничку и в каких дозах. Глицин для детей: инструкция по применению

Симптоматика по возрасту

Как правило, разные формы заболевания имеют разную симптоматику. Симптоматика напрямую зависит от возраста пациента.

  • отсталое развитие мышц;
  • заметно укорочение туловища, при этом верхние конечности удлиненны;
  • патологически высокий рост, что может привести к непропорциональному сложению тела;
  • заметное увеличение молочных желез;
  • изменение голоса (тембр становится более женский);
  • волосяной покров на теле и лице выпадает (по женскому типу);
  • половой член размером до 5 см;
  • недоразвитие мошонки;
  • бледный цвет кожных покровов и слизистых оболочек.

Мужчины в возрасте от 16 до 30 лет:

  • заметная утрата полового влечения;
  • довольно вялая эректильная функция;
  • отсутствие семяизвержения;
  • слабый или полное отсутствие оргазма;
  • волосяной покров на теле становится более мягким и редким (по женскому типу);
  • небольшой размер полового члена.

  • первичный, характеризующийся развитием на фоне дисфункции семенников;
  • вторичный, характеризующийся сбоем работы функции гипофиза;
  • третичный, считается серединой между первичным и вторичным;
  • возрастной гипогонадизм.

Основные симптомы

Если болезнь начала развиваться до наступления пубертатного периода обычно наблюдаются следующие признаки:

  • Задержка полового созревания;
  • Недоразвитые половые органов и мышцы скелета;
  • Отстающие в развитии грудная клетка и плечи;
  • Длинные руки и ноги при высоком росте.

Также нередко замечается геноидное ожирение, увеличение грудных желез, снижение функций половых желез.

Для того, чтобы поставить данный диагноз, необходимы соответствующие меры и способы диагностики. Каковы они и каким образом нужно их проходить? Что является обязательным?

Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) – обусловлен первичным поражением гонад

  1. Хромосомные аномалии . приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)
  2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
  3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига ( нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ , вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

  • перекрут яичек,
  • синдром регрессии яичек,
  • анорхизм,
  • орхит,
  • преждевременное истощение яичников,
  • травма,
  • операции,
  • лучевая терапия,
  • химиотерапия,
  • аутоиммунные заболевания,
  • инфекции, передаваемее половым путем
  • прием токсических препаратов ( наркотики, алкоголь и т.д.)
  • прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

  1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
  2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом

(Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско—Шегрена, синдром Луи— Барр, синдром Буше—Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера— МакФарлана)

Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)

2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):

  • травма,
  • операции,
  • лучевая терапия,
  • химиотерапия,
  • аутоиммунные заболевания,
  • прием больших доз или длительное время опиоидов, половых гормонов
  • прием психотропных препаратов

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм:

Конституциональная задержка роста и полового развития

Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)

Общие сведения

Отклонение может быть врожденным или приобретенным. Патогенез гипогонадизма — снижение секреции мужских половых гормонов яичками. Заболевание приводит к задержке полового созревания, что проявляется в недоразвитости репродуктивных органов, уменьшении объемов эякулята и ухудшении качественных показателей спермограммы. Отсутствие необходимой терапии может стать причиной азооспермии — бесплодия.

Читайте также:  Беременность и роды при миоме матки: особенности и риски

Еще до середины 90-х годов наличие андрогенной недостаточности давало полную гарантию того, что мужчина не сможет иметь детей. На сегодняшний день в случае своевременной диагностики аномалии и выполнения всех предписаний специалиста, побороть возможные осложнения гипогонадизма можно.


Также известен и возрастной гипогонадизм, который считается естественным процессом старения. Суть его заключается в уменьшении продуцирования мужских половых гормонов с течением времени из-за изнашивания организма.

Что такое Гипогонадизм –

Гипогонадизм – это собирательное понятие, включающее все состояния, сопровождающиеся гипофункцией яичек.

Андрогенная недостаточность, лежащая в основе гипогонадизма, является результатом, как количественного снижения секреции андрогенов, так и нарушения его биосинтеза. Если патология начинается с поражения тканей яичка, ее относят к первичному гипогоиадизму, если с нарушения структуры и функции гипофиза или регулирующих его деятельность гипоталамических центров – ко вторичному.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Врожденный первичный гипогонадизм диагностируется, если у новорождённого мальчика не прощупываются яички при пальпации. Для подтверждения диагноза применяются УЗИ органов малого таза и гормональное исследование крови.

Характерными признаками заболевания являются показатели тестостерона ниже нормы, высокий уровень лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов при первичном гипогонадизме и дефицит выше указанных гормонов при гипогонадотропном гипогонадизме.

В диагностике вторичного гипогонадизма у мужчин применяются КТ, МРТ, а также электроэнцефалография головного мозга.

Для выяснения причин гипогонадизма первичной или вторичной формы проводится генетическая дифференциальная диагностика патологии.


Видео с YouTube по теме статьи:

Инвалидность

Решение о присвоении группы инвалидности пациенту с гипогонадизмом принимает комиссия на основании заключения эндокринолога районной больницы. В документации должны быть зафиксированы нарушения, которые мешают самообслуживанию и социальной адаптации. Пример консультации по этому поводу с сайта http://doktor.ru/q/509l9/ ниже:


Что запомнить:

Классификация

Значительное снижение уровня половых гормонов или синдром невосприимчивости организма к андрогенам, который сопровождается нарушением и непропорциональностью телосложения, расстройством сперматогенеза и репродуктивных функций — все это мужской гипогонадизм.

Существует несколько классификаций патологии:

  • эмбриональный — развивается еще в утробе матери. Уже на 3-9-ой неделе беременности, когда в надпочечниках и яичках здорового эмбриона начинается синтез половых гормонов;
  • препубертатный — совпадает с периодом полового созревания у мальчиков, от 10-ти и до 12-ти лет;
  • постпубертатный — возникает в уже сформировавшемся организме.

На основании возрастного деления патологии учитывается и происхождение нарушений в работе мужской половой системы:

  • врожденный;
  • приобретенный;
  • идиопатический;
  • гипогонадизм без определённой причины.

Наиболее полная классификация, которая учитывает возрастные изменения, источники и степень поражения мужской репродуктивной системы основывается на работе гипофиза и гипоталамуса.


Наиболее полная классификация, которая учитывает возрастные изменения, источники и степень поражения мужской репродуктивной системы основывается на работе гипофиза и гипоталамуса.

Диагностика гипогонадизма

Диагноз гипогонадизма у мужчин устанавливают на основании данных анамнеза, клинической картины, подтвержденной данными лабораторного и инструментального исследований. Согласно последним рекомендациям, диагноз гипогонадизма следует выставлять только мужчинам с симптомами, внешними проявлениями и однозначно сниженным уровнем тестостерона в сыворотке [2]. При этом в качестве начального диагностического теста при гипогонадизме рекомендуется анализ уровня утреннего общего тестостерона в ­сыворотке.

Рисунок 2-3. Разные виды гипогонадизма

Для расчета уровня свободного тестостерона возможно использование онлайн-калькулятора www.issam.ch/freetesto.htm.

Таблица 2. Нормы по тестостерону

При необходимости определяют уровни СССГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Факторы высокого риска развития ­гипогонадизма:

  • объемные образования гипоталамо-гипофизарной ­области;
  • хирургические вмешательства и/или облучение в области турецкого ­седла;
  • длительное применение глюкокортикоидов, кетоконазола, ­опиоидов;
  • сахарный диабет, бесплодие, остеопения и ­остеопороз.

Общий скрининг в популяции нецелесообразен [3].

Для выявления группы риска гипогонадизма могут быть использованы специализированные ­опросники.

Лабораторные ­показатели:

  • общий холестерин — 6,4 ммоль/л (норма 3,1–5,2);
  • ЛПНП — 3,8 ммоль/л (норма 0–3,3);
  • триглицериды — 2,6 ммоль/л (норма — менее 2,3);
  • общий тестостерон — 7,2 нмоль/л (норма 12,0–41,0);
  • СССГ — 28,9 пмоль/л (норма 12,9–61,7);
  • ЛГ — 4,7 Ед/л (норма 2,5–11,0);
  • ТТГ — 1,8 мЕд/л (норма 0,25–4,0);
  • пролактин — 243 МЕд/л (норма 50–610);
  • эстрадиол — 164 пмоль/л (норма 20–240);
  • общий ПСА — 0,6 нг/мл (норма 0–4).
Читайте также:  Бородавки у детей на руках и лице: причины и лечение в домашних условиях

Причины гипогонадизма

Первичный женский гипогонадизм чаще возникает из-за нарушения формирования яичников в период внутриутробного развития или травмы женских половых желез в младенческом возрасте. К другим распространенным причинам болезни относятся:

  • синдром Шерешевского – Тёрнера – нарушение в развитии половых хромосом;
  • врожденное недоразвитие ткани половых желез или гипоплазия яичников;
  • синдром Морриса – генетическое нарушение, при котором у человека присутствуют признаки обоих полов;
  • аутоиммунный оофорит – воспаление яичников в результате атаки их тканей иммунными клетками организма;
  • хирургическое удаление яичников;
  • поликистоз яичников;
  • тяжелые инфекции: туберкулез, сифилис и др.;
  • ионизирующее излучение.

К факторам, повышающим риск развития первичного гипогонадизма, также относится воздействие токсичных веществ, химиотерапия и длительное применение гормональных препаратов в высоких дозировках.

Вторичный гипогонадизм возникает из-за снижения или полного прекращения выработки гонадотропных гормонов при сбоях в работе гипофиза и гипоталамуса. Такое состояние в медицине называют гипопитуитаризм. Причинами этого нарушения могут быть:

  • менингит;
  • энцефалит;
  • арахноидит – воспаление паутинной оболочки головного и спинного мозга;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли головного мозга;
  • врожденные нарушения функции гипоталамуса и гипофиза.

В случае вторичного гипогонадизма устранение первопричины нарушения – главное условие успешного лечения.

Слабовыраженный первичный гипогонадизм у женщины

К факторам, повышающим риск развития первичного гипогонадизма, также относится воздействие токсичных веществ, химиотерапия и длительное применение гормональных препаратов в высоких дозировках.

Диагностика

Первичный и вторичный гипогонадизм диагностируется с помощью лабораторных методов исследования, осмотра пациента и сбора анамнеза его жизни, а также путём использования инструментальных методов. В частности, при такой патологии, как гипогонадизм у женщин, в анализе крови отмечается повышенный уровень гонадотропинов. Ультразвуковое исследование позволяет выявить гипоплазию яичников и матки (уменьшение размеров и недоразвитость). С помощью рентгенографии врач может определить задержку формирования скелета и остеопороз.

Диагностировать мужской гипогонадизм позволяет внимательный осмотр гениталий пациента, проведение антропометрии, сбор анамнеза и жалоб, оценка степени полового созревания. Также назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, подтверждающие болезнь и её стадию. В частности, на исследование берётся не только кровь, но и сперма. Кроме того, проводится анализ уровня тестостерона.


Лечение гипогонадизма зависит от того, какая форма заболевания у человека. В тех случаях, когда болезнь обусловлена эндокринными нарушениями, показано устранение основного заболевания. В таких случаях пациенты не нуждаются в приёме дополнительных андрогенных препаратов.

Диагностика кисты яичника

Диагностика этой патологии проводится несколькими способами. Пациентку направляют на:

  • Общий анализ крови для выявления воспалений и анемии (особенно при разрыве кисты);
  • УЗИ брюшной полости для визуализации новообразования;
  • Диагностическую лапароскопию для забора образца для гистологического анализа;
  • Пункцию кисты — забор образца жидкости для детального анализа.

Лапароскопия кисты яичника требует госпитализации женщины на несколько дней. Во время операции в прокол вводится лапароскоп — миниатюрная трубка с источником света и камерой. Во второй прокол вводят хирургические инструменты, которыми и выполняется манипуляция. Во время лапароскопии врач может визуально оценить размер и состояние кисты, а также взять биопсию.

Пункция кисты яичника проводится под контролем УЗИ. Брюшная стенка прокалывается иглой, острие которой вводится непосредственно в кисту для взятия жидкости.

Консервативное лечение проводится в подавляющем количестве случаев. Терапия выбирается индивидуально для каждой женщины, но во всех случаях ее основу составляют гормональные препараты. Для нормализации менструального цикла применяют однофазные и двухфазные оральные контрацептивы: Жанин, Диане, Антеовин, Марвелон и им подобные.

Добавить комментарий